小儿造血和血液特点
(一) 小儿造血特点(★)
1. 胚胎期造血中胚叶造血期、肝脾造血期、骨髓造血期。
2. 生后造血① 骨髓造血： 为生后主要的造血器官，生成各种血细胞。② 骨髓外造血： 在正常情况下，骨髓外造血极少，当发生感染性或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾、淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”。当病因去除后，又可恢复到正常的`骨髓造血。
(二) 小儿血液特点(★)
1. 红细胞数和血红蛋白量胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约5?0～7?0×1012/L，血红蛋白量约150～220g/L，出生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓暂时性造血功能降低，网织红细胞减少，胎儿红细胞寿命短且破坏多(生理性溶血)，婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至生后2～3个月时(早产儿较早)红细胞数降至3?0×1012/L，血红蛋白量降至110g/L，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。
2. 白细胞数与分类初生时白细胞总数为15～20×109/L，生后6～12小时达21～28×109/L，以后逐渐下降，1岁时平均为12×109/L，婴儿期白细胞维持在10×109/L左右，8岁以后接近成人水平。
在白细胞分类中，特点是中性粒细胞(N)与淋巴细胞(L)比例的变化，出生时中性粒细胞约占0?65，淋巴细胞约占0?30，随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6日两者比例相等(第1次交叉)，之后淋巴细胞比例上升约占0?60，中性粒细胞占0?35，至4～6岁时两者又相等(第2次交叉)，7岁以后白细胞分类与成人相似。
营养性巨幼红细胞性贫血
营养性巨幼红细胞贫血是由于缺乏维生素B12或(和)叶酸所引起的一种大细胞性贫血，主要临床特点为贫血，伴有神经精神症状，红细胞的胞体变大，骨髓中出现巨幼红细胞，用维生素B12或(和)叶酸治疗有效。本病多见于2岁以内的婴幼儿。
(一) 病因及发病机制(★★★★)① 维生素B12和叶酸缺乏： 摄入不足，需要量增加，吸收、转运障碍，药物影响等。② 维生素B12和叶酸缺乏可导致红细胞中DNA的合成不足而形成巨幼红细胞，维生素B12的缺乏还可引起神经精神症状，使中性粒细胞和巨噬细胞的杀菌作用减弱，对结核杆菌的易感性增加。
(二) 临床表现(★★★★)① 一般表现： 起病缓慢，面色苍黄多虚胖，伴轻度水肿，毛发稀疏枯黄，严重者皮肤有出血点或淤斑。② 贫血表现： 轻度或中度贫血者占大多数，皮肤呈蜡黄色，全身无力，睑结膜、口唇、指甲等处苍白，常伴肝、脾、淋巴结轻度肿大。③ 神经精神症状： 其表现与贫血的严重程度不平行，表现为烦躁不安、易怒等。维生素B12缺乏者出现目光发直、表情呆滞、对周围反应迟钝、不认亲人、奶瓶，少哭不笑、动作、智力发育落后甚至退步。严重病例可出现不规则震颤、手足无意识运动，甚至抽搐、共济失调、感觉异常、髁阵挛及巴宾斯基征阳性。④ 消化系统症状： 患儿食欲不振，常伴有呕吐、腹泻及舌炎、舌下溃疡等。
(三) 辅助检查(★)① 血象： 红细胞减少较血红蛋白减少明显，白细胞和血小板也减少。② 骨髓象： 增生活跃，红细胞和白细胞巨幼变。③ 血清维生素B12和叶酸测定： 减少。
(四) 治疗要点(★★★)① 祛除病因。② 治疗的关键是补充维生素B12和叶酸。③ 对症治疗。
(五) 护理措施(★★★★)① 根据患儿的活动耐受力情况安排适量活动，一般不需卧床，严重贫血者适当限制活动，烦躁、抽搐频繁者必要时可用镇静剂，以防外伤。② 指导哺乳母亲改善营养，及时添加富含维生素B12和叶酸的辅食。③ 监测生长发育，评估患儿的体格、智力、运动发育情况，对部分发育落后者应加强锻炼和训练，如做被动体操，训练坐、立、行等运动功能，以促进动作和智力发育。
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